루게릭병 파킨슨병과 증상이 비슷한 희귀질환 근육 떨리고 힘이 빠진다면 의심해 봐야해요

루게릭병과 파킨슨병은 증상이 비슷하게 나타나 혼동을 주는 질병 중하나입니다 거기에 세계보건기구 WTO에서 정한 희지질병인데요

 

근육이 떨리고 힘이 빠지는 증상을 겪고 계시다면 이 글을 주목해 주세요 또한 오늘은 이질병에 대한 증상, 원인, 치료방법, 예방에 좋은 음식과 영양소 등 다양한 정보를 알아보겠습니다 지금부터 시작해 보겠습니다

 

 

목차

• 1. 루게릭병 어떤 질환인가요?
• 2. 뉴욕 양키스 루게릭 Lou Gehrig
• 3. 루게릭병 원인
• 4. 루게릭병 증상
• 5. 루게릭병 발병률
• 6. 루게릭병 생존율
• 7. 루게릭병 진단
• 8. 루게릭병 치료방법
• 9. 루게릭병과 파킨슨병 헷갈리는 차이점
• 10 스티븐 호킹 박사도 55년간 투병한 루게릭병
• 11. 아이스 버킷 챌린지의 유래
• 12. 루게릭병 예방에 좋은 음식과 영양소

 

1. 루게릭병 어떤 질환인가요?

질병코드  G12.2(운동신경세포병) ALS

루게릭병은 신경퇴행성 질환으로, 상부 운동신경세포와 하부 운동신경세포 모두에 문제가 있을 때 발생하는 희귀 질환입니다. 이 중추신경계(뇌와 척수)의 운동신경 세포 파괴로 인해 근력 약화, 근육 위축, 언어장애, 사지 무력, 체중감소 등의 증상이 나타나며 호흡 기능 마비로 사망할 확률이 높습니다.

 

루게릭병은(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 10만 명당 약 1명 정도의 희소 질환이며 치료법은 없으나 종합적인 접근과 의료 진료과인 신경과 전문의사와 협력해 치료가 필요합니다. ALS라고도 알려진 이 질환은 뇌와 척수에 있는 운동신경원 퇴행으로 인해 발생하며 현재까지 예방이나 치료 방법은 없습니다.

 

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2. 뉴욕 양키스 루게릭 Lou Gehrig

루 게릭(Lou Gehrig)은 1903년 6월 19일에 태어난 미국의 야구선수로, 뉴욕 양키스(New York Yankees)에서 활약하였습니다. 본명은 헨리 루이스 게릭(Henry Louis Gehrig)이며, 1941년 6월 2일에 향년 38세로 사망하였습니다. 루게릭병이라는 명칭은 이 병에 걸려 사망한 젊은 나이인 38세의 루 게릭을 기리기 위해 붙여진 것입니다.

 

이 선수는 전설적인 홈런타자로 알려져 있었으며, 양키스에서 프로야구 선수로 활약하였습니다. 그러나 이 병에 걸려 은퇴식을 한 후 1년 2개월 만에 사망하여 전 세계 팬들에게 큰 충격을 주었습니다. 루게릭의 이름은 영구히 기억되고 있습니다

 

많은 사람들이 그의 용기와 정신을 기리기 위해 "루게릭의 날"로 알려진 행사를 개최하고 있다고 합니다 이 행사는 루게릭병과 관련된 인식과 연구를 증진시키고, 환자들과 그 가족을 지원하기 위해 열리는 의미 있는 행사로 자리 잡고 있다고 합니다 

 

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3. 루게릭병 원인

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)에 대한 정보를 목록 형태로 나누어 보았습니다

 

루게릭병의 원인

 

• 아직 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다
• 유전적 요인: 일부 유전자 변이와 연관될 수 있습니다
• 화학적 요인: 환경에서 노출되는 독소나 화학 물질과의 관련성은 연구 중입니다
• 면역계 이상과 신경염증: 면역 시스템의 비정상적 반응과 만성 신경 염증이 발병에 영향을 준다고 합니다
• 기타 환경적 요인: 특정 직업, 군 복무, 스포츠 활동 등 일부 요인들이 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다

 

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4. 루게릭병 증상

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)은 점차 진행하는 근육의 위축 및 마비, 경직(뻣뻣해짐)이 주요한 증상으로 나타납니다. 환자마다 증상의 주된 부위나 정도는 다를 수 있으며, 초기에는 다음과 같은 증상들이 보인다고 합니다

 

1. 보행 및 다리 관련 증상

 

다리의 힘이 약해져 보행이 어려워지게 됩니다

걸음걸이가 비정상적으로 보일 수 있습니다

 

2. 팔 및 손 관련 증상

 

팔과 손의 힘이 빠져서 일상적인 동작이 어려워지게 됩니다

물건을 잡거나 움직이는 것에 어려움을 겪을 수 있습니다

 

3. 발음 및 음식물 섭취 관련 증상

 

발음이 부정확해지고 음성의 힘이 약해질 수 있습니다

음식물을 삼키기가 어려워지거나 조절하는 능력이 저하될 수 있습니다

 

4. 근육 이동과 경련 관련 증상

 

근육이 이곳저곳 꿈틀거리는 증상(근육섬유다발수축)이 나타날 수 있습니다

근육 경련이 발생하여 몸의 자세가 변화할 수 있습니다

 

5. 인지 기능 저하

 

일부 환자에서는 인지 기능이 저하를 보이기도 합니다

이마엽(전두엽) 기능의 손상으로 성격 변화, 사회생활 능력 소실 등을 경험할 수 있고 루게릭병은 증상이 점차 주변으로 퍼져 전신의 근육이 위축되고 힘이 약해지는 진행성 질환입니다. 호흡근육의 약화로 인해 호흡기에 의존해야 하는 상태까지 진전될 수 있습니다.

 

체중 감소, 사레들림, 사지 마비, 언어 기능 상실, 음식물 섭취 기능 상실 등과 같은 심각한 증상들이 나타날 수 있습니다. 

 

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5. 루게릭병 발병률

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)은 주로 50대 이후부터 발병이 늘어나지만, 젊은 나이에서도 발병할 수 있습니다.

또한, 남성의 발병률이 여성보다 높은 경향이 있습니다.

다음은 루게릭병에 관련된 정보를 재구성해 보았습니다

 

1. 발병 연령

 

주로 50대 이후부터 발병이 증가하는 경향을 보입니다.

그러나 일부 환자들은 젊은 나이에서도 루게릭병을 발생시킬 수 있습니다.

 

2. 성별 차이

 

남성의 경우 여성보다 약 1.4~2.5배 정도 더 높은 발병률을 보입니다.

따라서 남성들이 여성들보다 상대적으로 큰 위험에 처할 수 있습니다.

 

3. 원인과 인과관계

 

일부 유전자 변이는 루게릭병과 관련될 수 있지만, 정확한 발병 원인은 아직 명확하지 않습니다.

과도한 신체 활동이나 두부 외상과의 관련성에 대해서는 추가적인 연구가 필요하며, 명확한 인과관계는 밝혀지지 않았습니다.

 

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6. 루게릭병 생존율

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)은 일반적으로 예후가 치명적이며, 생존율은 다소 낮다고 합니다

 

1. 평균 생존 기간

• 루게릭병으로 진단된 환자들의 평균 수명은 명확하지 않지만 생존 기간은 일반적으로 3~5년입니다. - 이는 전체 환자 집단에서의 평균값이며, 개인마다 크게 차이가 있을 수 있습니다.

 

2. 사망률

• 일반적으로 5년 내 사망률은 80% 이상이고, 10년 내 사망률은 95% 이상입니다. - 루게릭병은 진행성이며 예후가 치명적인 특징을 가지고 있기 때문에 대다수의 환자들이 상대적으로 짧은 기간 내에 사망하게 됩니다.

 

3. 영향 요소

• 성별, 체력, 연령 등 개인의 특성에 따라 생존 기간에 차이가 있을 수 있습니다. - 호흡기 지원 장치 사용 여부와 같은 추가 요소도 예후에 영향을 줄 수 있습니다.

 

4. 생존 기간의 변화

• 과거에는 보통 3년 미만인 경우가 가장 많았으나, 호흡기 지원 및 의료 기술의 발전과 간병 여건 개선으로 인해 10년 이상 생존하는 경우도 점차 증가하고 있습니다.
• 그러나 여전히 대다수의 환자들은 짧은 생존 기간을 경험하게 됩니다. 루게릭병은 일반적으로 예후가 치명적이며, 평균 생존율은 짧을 수 있습니다.

그러나 호흡기 지원과 의료 기기의 발전으로 인해 일부 환자들은 상대적으로 더 긴 생존 기간을 경험할 수도 있습니다. 이러한 정보는 개인의 상황에 따라 다를 수 있으므로 종합적인 의료진과의 상담이 필요합니다.

 

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7. 루게릭병 진단

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)의 진단은 임상 증상과 경험 많은 의료진에 의한 신체검사를 통해 이루어집니다. 

 

1. 임상 증상 평가

 

• 루게릭병의 진단은 주로 환자의 증상과 함께 경험 많은 의료진에 의한 신체검사를 통해 이루어집니다.
• 얼굴, 혀, 팔과 다리의 근육 위축 여부와 함께 근력이 저하되었는지, 강직이나 건반사 변화 등을 평가합니다.

 

2. 신경학적 검사

 

• 신경학적 검사는 운동신경세포 손상을 확인하기 위해 수행됩니다.
• 신경전도검사와 근전도검사에서 루게릭병과 관련된 이상 소견을 확인할 수 있습니다.

 

3. 유전자 변이 검사

 

• 일부 환자들에게 유용할 수 있는 유전자 변이 검사가 필요한 경우가 있습니다.
• 가족력이나 발병 연령 등을 고려하여 유전자 이상이 의심될 경우 전문적인 연구 기관의 도움을 받아야 합니다.
• 루게릭병은 초기에는 증상이나 징후가 뚜렷하지 않아 진단이 어려울 수 있습니다.
• 신경근전도검사는 환자가 주관적으로 힘 빠짐을 느끼지 못하는 수준에서도 운동신경세포의 이상 소견을 예민하게 확인할 수 있어 중요한 진단 도구입니다.
• 유전자 변이 검사는 일부 환자들에게 유용할 수 있으며, 가족력과 발병 연령 등을 고려하여 의심되는 경우 전문적인 연구 기관의 도움을 받아야 합니다.

 

루게릭병의 정확한 진단은 종합적인 평가를 통해 이루어지며, 여러 가지 검사와 증상 평가를 통해 다른 질환과 구별됩니다. 

 

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8. 루게릭병 치료방법

루게릭병(근위축성 측삭경화증, ALS)의 치료와 관련된 정보를  정리해 보았습니다 아직까지 완전한(완치) 치료가 될 수는 없지만 현재의 의학적으로 가능한 것들을 찾아서 알아보았습니다

 

1. 리루졸 ( Riluzole )

 

1-1 글루타민산 생성 억제를 통해 운동 신경세포 파괴를 막는 약물.

1-2 루게릭병의 진행을 지연시키는 효과가 입증되어 해외에서 인정받은 치료제.

1-3 생존 기간을 수개월 정도 연장시킬 수 있으며, 주로 100mg의 경구 투여로 사용됩니다.

 

2. 약물 치료

 

2-1 루게릭병에 대한 완전한 치료법은 아직 개발되지 않았습니다.

2-2 발병 원리 및 경과에 따라 여러 가지 약물이 개발 중이나 확실한 효과가 입증된 약제는 없습니다.

2-3일부 약물은 증상의 완화를 위해 사용될 수 있으며, 의료진과 상담하여 적절한 약물 치료 계획을 수립할 수 있습니다.

 

3. 호흡기 지원

 

3-1 루게릭병 진행에 따라 호흡 근육이 영향을 받을 수 있어 호흡기 지원 장치가 필요할 수 있습니다. 

기관절개 후 인공호흡기(Tracheostomy ventilation)나 비침습적인 양압호흡기(NIV, Non-invasive ventilation) 등이 사용될 수 있습니다.

 

4. 재활 치료

 

4-1 물리치료, 작업치료 및 언어치료와 같은 재활 치료는 근력 강화, 기능 향상 및 일상생활 도움을 위해 활용될 수 있습니다. - 삶의 질 개선과 일상생활의 편의성 향상을 목적으로 합니다.

 

5. 간호 지원

 

5-1 루게릭병은 신체 기능 저하와 관련된 많은 어려움을 초래할 수 있으므로, 간호 지원이 필요합니다.

5-2 영양 관리, 예방적 관리, 심리적 지원 등 ganzheitliche(전체적인) 관리가 중요합니다.

 

6. 실험적 치료

 

6-1 현재 루게릭병에 대한 다양한 실험적 치료법과 임상시험이 진행되고 있습니다.

6-2 유전자 치료, 줄기세포 치료 등이 연구되고 있으며, 그러나 이러한 접근법들은 아직 실험 단계이며 상용화되기까지 시간이 걸릴 것으로 예상됩니다.

 

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9. 루게릭병과 파킨슨병 헷갈리는 차이점

 다음은 루게릭병과 파킨슨병이 헷갈리는 차이점에 대해서 알아보려고 합니다 이는 현재 잘못된 진단으로 인해 사망에도 이르는 만큼 서로 다른 차이점을 잘 알고 있어야 오인되지 않을 것 같아 이정보를 알려드립니다

 

1. 파킨슨병

 

1-1 움직임 조절을 담당하는 뇌의 신경전달물질인 도파민 부족으로 인해 발생합니다.

1-2주요 증상으로는 몸이 떨리며(트레몰로), 근육 경직, 움직임 감소등이 나타납니다.

1-3 근력 감소와는 관련 없으며, 일상생활에서 동작이 느려지고 걸음새가 이상해집니다.

1-4 MRI 검사에서는 정상 소견을 보일 수 있습니다. - 도파민 성분 약물을 통해 일상생활 가능 수준까지 증상을 완화할 수 있습니다.

 

2. 루게릭병

 

2-1 운동신경세포의 파괴로 인해 발생하는 질환입니다.

2-2 전체적인 운동 기능 저하와 근육 위축, 마비가 주요 증상입니다.

2-3 증상은 주로 손에서 시작되어 팔다리로 퍼집니다. 근육만 움찔이며, 팔다리 자체가 떨리지는 않습니다.

2-4 MRI 검사에서도 이상 소견이 발견되지 않으며, 신경근전도 검사를 통해 근육 활성도를 확인합니다.

2-5 현재까지 치료법은 없으며, 진행이 계속되면 호흡근의 마비로 인해 사망할 수 있습니다.

 

파킨슨병과 루게릭병은 목 윗부분의 뇌신경 증상이 동반되어 나타나는 차이가 있습니다.

파킨슨병은 도파민 부족으로 인한 운동 장애와 진동을 주요 증상으로 가지고 있으며,

리소스 성분 약물을 통해 일상생활 가능 수준까지 증상을 완화할 수 있습니다.

 

반면에 루게릭병은 운동신경세포의 파괴로 인한 전체적인 운동 기능 저하와 근육 위축, 마비가 주요 증상으로 나타납니다. 현재까지 치료법은 없으며 진행이 계속되면 호흡근의 마비로 인해 사망할 수 있는 무서운 희귀 질병이기 때문에 건강정보를 잘 알고 있어야 합니다

 

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10 스티븐 호킹 박사도 55년간 투병한 루게릭병

세계적인 천체 물리학자 스티븐 호킹 박사는 향년 76세를 일기로 타계하였습니다.

그는 옥스퍼드 대학에 입학한 지 4년 뒤인 21살 때 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)을 진단받았으며,

이 질환으로부터의 투병 기간 동안 위대한 업적을 남긴 물리학자입니다.

 

루게릭병은 중추신경계의 운동 신경세포가 손상되어 근육 약화와 마비를 초래하는 질환입니다.

호킹 박사는 이 질환을 통해 시한부 선고를 받았지만, 그로부터 55년이 넘는 기간 동안 우주론과 블랙홀 이론 등에서 혁신적인 아이디어와 발견을 이끌었습니다.

 

그의 업적은 과학계뿐만 아니라 일반 대중들에게도 큰 영감과 감동을 주었습니다.

호킹 박사는 자신의 삶과 연구를 통해 루게릭병 환자들에게 희망과 용기를 전달하였으며,

그의 업적은 이 질환에 대한 연구와 인식을 더욱 중요하게 만들었습니다.

 

스티븐 호킹 박사의 투병 기간 동안의 위대한 업적과 그가 루게릭병에 맞서 싸워온 힘은 이번 그의 타계로 인해 다시 한번 주목받고 있습니다. 그는 우리에게 지속적인 영감을 줄 뿐만 아니라, 루게릭병과 같은 질환을 가진 환자들과 그 가족들에게도 큰 용기와 희망을 전달하였습니다.

 

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11. 아이스 버킷 챌린지의 유래

2014년 여름, 미국에서 시작된 아이스 버킷 챌린지는 루게릭병(ALS) 환자들을 돕기 위한 사회 운동으로 전 세계적으로 확산되었습니다. 이 캠페인은 참가자들이 얼음과 물로 가득 찬 버킷을 머리 위로 엎어 쓰며

동영상을 찍고, 24시간 이내에 3명의 다른 사람에게 도전을 넘기거나

ALS 단체에 기부하도록 요청하는 것으로 진행되었습니다.

 

아이스 버킷 챌린지는 주목받은 이유는 그 특이한 도전 방식 때문입니다.

얼음물을 뒤집어쓰는 행위를 통해 일시적인 불편함과 시원함을 경험하면서도,

짧은 순간 동안 근육의 제어력을 잃는 것과 같은 경험을 간접적으로 체감할 수 있습니다.

 

이를 통해 일반 대중들에게 루게릭병 환자들의 신체적 고통과 어려움에 대한 인식과 공감을 조성하는 역할을 하였습니다. 아이스 버킷 챌린지는 소셜 미디어를 통해 전파되었고, 많은 유명인사들과 일반 사람들이 참여하여 큰 인기를 얻었습니다.

 

이 운동은 루게릭병에 대한 인식을 높이고, 연구와 환자 지원을 위한 기부금을 모으는데 큰 역할을 하였습니다. 많은 사람들이 동참하며 함께하는 경험으로써 사회적 연대와 공감의식을 확산시키는데도 기여하였습니다. 아직까진 전 세계 유명인들이 챌린지를 이어나가고 있습니다

세계적인 가수 BTS 방탄소년단도 함께했습니다

 

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12. 루게릭병 예방에 좋은 음식과 영양소

다음표는 루게릭병을 예방하기 좋은 음식들과 영양소들을 다양하게 알아보기 위한 정보입니다.

영양소 및 식품	종류
식이 섬유	채소,과일,견과류,전곡류
항산화물질	과일(베리류),채소(당근,시금치,파슬리), 녹차
오메가3 지방산	생선(연어,참치)아몬드,호두
비타민D	우유,요구르트,계란 노른자
항염작용 식품	생각,고수,마늘
비타민E	아몬드,아보카도,채소 기름(올리브 오일)
비타민C	오렌지,자몽,파프리카,브로콜리
마그네슘	호박씨앗,아몬드,시금치
폴리페놀(카텐킨)	녹차,다크 초콜릿
고단백 식품	닭 가슴살,계란,토마토
엽산	시금치,양배추

이런 다양한 음식과 영양소 섭취를 하게 된다면 전체적인 건강을 유지하고 면역력을 강화하는데 큰 도움이 됩니다 하지만 개별적 건강 상태를 고려해 복용과 식단 조절이 필요할 수도 있습니다

 

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글을 마치면서

루게릭병으로 고통을 받고 있는 환자들이 참 많이 있습니다 이를 지원하기 위해서 우리나라 대한민국은 한국루게릭협회를 만들어 환자의 삶 개선을 위해 노력하고 있습니다. 2023년 가수 아이유도 아이스버킷챌린지에 동참해 대한민국 최초의 루게릭 요양병원 건립을 위해 많은 관심을 알리기 위해 응원과 관심을 가져달라고 호소했는데요 

 

흔한 병이 아니지만 너무 겁먹으실 필요는 없을 것 같습니다 만에 하나 이런 증상을 보인다면 관심을 기울이는 것이 좋겠죠?

앞으로 루게릭병에 대한 관심이 높아지고 있는 만큼 현대의학의 급속한 발전, 그리고 연구가 활발히 진행되고 있기 때문에 머지않아 완치할 수 있지 않을까 하는 기대도 해보면서 오늘의 글을 마치겠습니다 항상 행복하고 건강하세요 감사합니다